Mogućnosti zatvaranja perzistirajućeg duktusa arteriozusa Botalli tijekom invazivne dijagnostike
Prikazali smo djevojčicu rođenu iz uredne trudnoće, rođene na termin, s normalnom porodnom masom kojoj je u dobi od 13 mjeseci auskultacijom utvrđen kontinuirani šum te je upućena na obradu. Doplerskom ehokardiografijom utvrđen je perzistirajući ductus Botalli manjih dimenzija (promjera 2-3 mm). Kako je u naše bolesnice dijagnoza PDA postavljena u dobi od 13 mjeseci (1996.), indometacin u svrhu zatvaranja duktusa nije bio primijenjen, već je odmah nakon postavljene dijagnoze podvrgnuta dijagnostičko-interventnom zahvatu koji je učinjen u pedijatrijskoj bolnici G. Pasquinucci u Massa e Carrara u Italiji. Za zatvaranje perzistentnog duktusa arteriozusa malih dimenzija (2 mm) aplicirana je tijekom aortografije Gianturcova spirala veličine 5 mm. Djevojčica je dobro podnijela zahvat, a kontrolne doplerske ehokardiografije pokazale su normalne hemodinamske parametre.Želja nam je prikazom ove bolesnice istaknuti mogućnost terapijske intervencije pri dijagnostičkom postupku kateterizacije kod rješavanja perzistirajućeg Botallijeva duktusa, što uvelike smanjuje komplikacije vezane uz klasični kirurški zahvat.
Ključne riječi: PERZISTIRAJUĆI DUKTUS ARTERIOZUS BOTALLI terapija; KATETERIZACIJA
SRCA
UVOD
Uloga duktusa arteriozusa u fetalnom optoku je poznata, no nakon rođenja njegovo postojanje uzrokuje hemodinamsko opterećenje u smislu lijevo-desnog šanta, tj. povećanog protoka krvi kroz plućni optok (1, 2). U fetalnom optoku uloga Botallijeva duktusa jest zaobilaženje plućnog optoka. Ostane li Botallijev duktus otvoren nakon rođenja, krv iz aorte teče preko plućne arterije u plućni optok čim popusti njegov otpor strujanju krvi nakon širenja pluća poslije rođenja. Veličina ovog lijevo-desnog šanta određena je kao i kod defekta ventrikularnog septuma promjerom spoja i otporom u plućnom vaskularnom koritu (1). Hemodinamski značajan PDA prirođena je srčana greška s najvećom potencijalnom opasnošću od razvoja rane plućne hipertenzije, obrata šanta, insuficijencije lijevog srca i pojave bakterijskog endokarditisa (2). Cilj rada bio je prikazati našu bolesnicu kojoj je tijekom invazivne dijagnostičke pretrage izvršena okluzija PDA metalnom spiralom. Neovisno o dobi djeteta PDA, pa bio i najmanjeg kalibra, treba nekim od postupaka (medikamentima, interventnim invazivnim dijagnostičkim postupkom ili klasičnim kirurškim zahvatom) zatvoriti.
PRIKAZ BOLESNICE
L. V., četrnaestomjesečna djevojčica, rođena na termin s normalnom porodnom masom iz prve, redovito kontrolirane i uredno protekle trudnoće. Djevojčica je bila zdravo dijete, bez ikakvih simptoma koji bi upućivali na prirođenu srčanu grešku. U 13. mjesecu života (uz redoviti sistematski pregled) auskultacijom je utvrđen kontinuirani šum te je dijete upućeno na kardiološku obradu u našu Kliniku. Punctum maximum srčanog šuma nalazio se u drugom interkostalnom prostoru parasternalno lijevo. Pulsacije obih femoralnih arterija bile su uredne. Doplerska ehokardiografija pokazala je otvoren Botallijev duktus veličine 2-3 mm, bez znakova plućne hipertenzije. Usprkos povoljnu djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova (indometacin; ibuprofen) na zatvaranje duktusa arteriozusa, u djevojčice se zbog dobi pristupilo dijagnostičko-terapijskom zahvatu. Početkom 1996. godine u Ospedale Pediatrico Apuano G. Pasquinucci (Massa e Carrara, Italija) tijekom kateterizacije srca pristupom kroz pulmonalnu arteriju zatvoren je duktus arteriozus široka i kratka infundibuluma promjera 2 mm Gianturcovom spiralom veličine 5 mm (slika 1, 2). Aortografija nakon zahvata pokazala je optimalan položaj spirale, bez rezidualnog šanta. Opisani dijagnostičko-terapijski zahvat dijete je dobro podnijelo, a kontrolne ehokardiografije uz dopler pokazuju uredne hemodinamske parametre.
RASPRAVA
Perzistirajući Botallijev duktus arteriozus pojavljuje se s frekvencijom 1:2.000 do 1:3.000 živorođene djece s time da je u populaciji koja živi na velikim nadmorskim visinama češći (1:150-ero živorođene djece). U djece s kombiniranim prirođenim srčanim greškama pojavljuje se s visokim udjelom od 12% (1). U većine (94%) zdrave, donošene novorođenčadi duktus arteriozus se unutar prva tri dana života spontano zatvori (3). Kontinuirani šum posljedica je gradijenta tlaka koji postoji između aorte i plućne arterije. Zbog porasta tlaka u plućnom optoku i posljedičnih promjena na krvnim žilama pluća postoji tendencija razvoja plućne hipertenzije, odnosno desno-lijevog šanta (1). U slučaju malog lijevo-desnog šanta elektrokardiogram je u pravilu normalan. U slučaju šireg duktusa moguća je hipertrofija lijevog ventrikula, odnosno biventriklularna hipertrofija pri razvitku plućne hipertenzije (4). Pregledna snimka prsnih organa može pokazati prominirajuću pulmonalnu arteriju. Sjena srca izravno je ovisna o veličini lijevo-desnog šanta (može biti neznatno do izrazito povećana). Ehokardiografija u slučaju PDA malih dimenzija pokazuje uredan nalaz. U slučaju većeg duktusa uz opterećenje lijevog atrija i ventrikula raste i njihov volumen. U tu svrhu rabi se omjer veličine lijevog atrija i aorte poznat kao LA:Ao omjer (4). Ehokardiografija uz dopler pokazuje uobičajeno sistoličko i/ili dijastoličko retrogradno turbulentno strujanje krvi u pulmonalnoj arteriji, odnosno retrogradno strujanje u aorti tijekom dijastole (4). Klinički nalaz upotpunjen navedenim dijagnostičkim pretragama obično je dovoljan za postavljanje dijagnoze izoliranog PDA te invazivna dijagnostika nije potrebna (4). Bez obzira na to radi li se o previdu PDA ili izostanku njegova zatvaranja na primjenu indometacina ili ibuprofena unutar prvih deset dana nakon rođenja, njegovo postojanje (makar bio i najmanjeg promjera) uzrokuje hemodinamsko opterećenje te opasnost od razvoja bakterijskog endokarditisa i treba ga zatvoriti.
Terapijski pristup obuhvaća konzervativne metode liječenja (medikamentno zatvaranje nesteroidnim protuupalnim lijekovima) te invazivno, operativno zatvaranje tijekom invazivne dijagnostike (transkateterska okluzija), odnosno zatvaranje klasičnim kirurškim ili torakoskopskim zahvatom (2, 4). Današnje studije pokazuju izrazitu djelotvornost nesteroidnih protuupalnih lijekova na zatvaranje PDA kao što su ibuprofen i indometacin ako se primijene drugog do desetog dana nakon rođenja (5). Indometacin se primjenjuje tri uzastopna dana u dvije dnevne doze od 0,2 mg/kg (12-satni interval među dozama), dok je doza ibuprofena 10 mg/kg u jednoj dnevnoj dozi prvog dana, odnosno 5 mg/kg, 24 i 48 sati nakon prve doze. Nepoželjne pojave vezane uz terapiju indometacinom uključuju hemodinamske poremećaje bubrega i mozga. Sudeći po rezultatima na eksperimentalnom modelu, ibuprofen pokazuje jednaku djelotvornost uz znatno manje nuspojava kao što su porast kreatinina u serumu i smanjenje glomerularne filtracije (5). U bolesnika s kombiniranom srčanom greškom ili u onih s atipičnim bilo kliničkim bilo ehokardiografskim i doplerskim nalazom indicirana je invazivna dijagnostika kateterizacijom. Kateterizacija srca pokaže normalan ili povišen tlak u desnom ventrikulu i plućnoj arteriji, opet u ovisnosti o veličini duktusa. Prisutnost oksigenirane krvi u pulmonalnoj arteriji uvijek je dokazom lijevo-desnog šanta. Prikaz plućne arterije nakon primjene kontrasta u ascendentnu aortu definitivna je potvrda PDA (4). Uz navedenu dijagnostičku vrijednost kateterizacije srca, u naše je bolesnice njezina primjena imala i terapeutsku ulogu. Porstmann (1967.) i Rashkind (1979.) uveli su tehniku transkateterske okluzije Botallijeva duktusa (6), a teflonski čep, okluzijski kišobran, odnosno intravaskularne spirale koje se danas rabe, razvijeni su na osnovi njihova modela. Primjenom transkateterske okluzije izbjegavaju se poznati rizici kirurškog zahvata koji uključuje klasičnu torakotomiju s ligaturom duktusa (4, 7, 8). U novije se vrijeme pored navedenog navodi zatvaranje PDA torakoskopskim zahvatom. Laborde je 1993. godine opisao zatvaranje PDA torakoskopskim videoasistiranim zahvatom (video-assisted thoracoscopic surgery - VATS) (9) koji se sastoji u okluziji duktusa dvjema titanskim spojnicama (10, 11). Torakoskopijom se izbjegava torakotomija te su rizici zahvata minimalni, a uspjeh zatvaranja PDA metodom VTSA iznosi 95,6% (12).
ZAKLJUČAK
Pored već uobičajene primjene protuupalnih nesteroidnih lijekova (indometacin, ibuprofen) za medikamentno zatvaranje PDA, novim metodama zatvaranja teflonskim čepom, metalnom spiralom ili kišobranom izbjegava se torakotomija čime su i rizici prisutni kod klasičnoga kirurškog zahvata svedeni na minimum.
UVOD
Uloga duktusa arteriozusa u fetalnom optoku je poznata, no nakon rođenja njegovo postojanje uzrokuje hemodinamsko opterećenje u smislu lijevo-desnog šanta, tj. povećanog protoka krvi kroz plućni optok (1, 2). U fetalnom optoku uloga Botallijeva duktusa jest zaobilaženje plućnog optoka. Ostane li Botallijev duktus otvoren nakon rođenja, krv iz aorte teče preko plućne arterije u plućni optok čim popusti njegov otpor strujanju krvi nakon širenja pluća poslije rođenja. Veličina ovog lijevo-desnog šanta određena je kao i kod defekta ventrikularnog septuma promjerom spoja i otporom u plućnom vaskularnom koritu (1). Hemodinamski značajan PDA prirođena je srčana greška s najvećom potencijalnom opasnošću od razvoja rane plućne hipertenzije, obrata šanta, insuficijencije lijevog srca i pojave bakterijskog endokarditisa (2). Cilj rada bio je prikazati našu bolesnicu kojoj je tijekom invazivne dijagnostičke pretrage izvršena okluzija PDA metalnom spiralom. Neovisno o dobi djeteta PDA, pa bio i najmanjeg kalibra, treba nekim od postupaka (medikamentima, interventnim invazivnim dijagnostičkim postupkom ili klasičnim kirurškim zahvatom) zatvoriti.
PRIKAZ BOLESNICE
L. V., četrnaestomjesečna djevojčica, rođena na termin s normalnom porodnom masom iz prve, redovito kontrolirane i uredno protekle trudnoće. Djevojčica je bila zdravo dijete, bez ikakvih simptoma koji bi upućivali na prirođenu srčanu grešku. U 13. mjesecu života (uz redoviti sistematski pregled) auskultacijom je utvrđen kontinuirani šum te je dijete upućeno na kardiološku obradu u našu Kliniku. Punctum maximum srčanog šuma nalazio se u drugom interkostalnom prostoru parasternalno lijevo. Pulsacije obih femoralnih arterija bile su uredne. Doplerska ehokardiografija pokazala je otvoren Botallijev duktus veličine 2-3 mm, bez znakova plućne hipertenzije. Usprkos povoljnu djelovanju nesteroidnih protuupalnih lijekova (indometacin; ibuprofen) na zatvaranje duktusa arteriozusa, u djevojčice se zbog dobi pristupilo dijagnostičko-terapijskom zahvatu. Početkom 1996. godine u Ospedale Pediatrico Apuano G. Pasquinucci (Massa e Carrara, Italija) tijekom kateterizacije srca pristupom kroz pulmonalnu arteriju zatvoren je duktus arteriozus široka i kratka infundibuluma promjera 2 mm Gianturcovom spiralom veličine 5 mm (slika 1, 2). Aortografija nakon zahvata pokazala je optimalan položaj spirale, bez rezidualnog šanta. Opisani dijagnostičko-terapijski zahvat dijete je dobro podnijelo, a kontrolne ehokardiografije uz dopler pokazuju uredne hemodinamske parametre.
RASPRAVA
Perzistirajući Botallijev duktus arteriozus pojavljuje se s frekvencijom 1:2.000 do 1:3.000 živorođene djece s time da je u populaciji koja živi na velikim nadmorskim visinama češći (1:150-ero živorođene djece). U djece s kombiniranim prirođenim srčanim greškama pojavljuje se s visokim udjelom od 12% (1). U većine (94%) zdrave, donošene novorođenčadi duktus arteriozus se unutar prva tri dana života spontano zatvori (3). Kontinuirani šum posljedica je gradijenta tlaka koji postoji između aorte i plućne arterije. Zbog porasta tlaka u plućnom optoku i posljedičnih promjena na krvnim žilama pluća postoji tendencija razvoja plućne hipertenzije, odnosno desno-lijevog šanta (1). U slučaju malog lijevo-desnog šanta elektrokardiogram je u pravilu normalan. U slučaju šireg duktusa moguća je hipertrofija lijevog ventrikula, odnosno biventriklularna hipertrofija pri razvitku plućne hipertenzije (4). Pregledna snimka prsnih organa može pokazati prominirajuću pulmonalnu arteriju. Sjena srca izravno je ovisna o veličini lijevo-desnog šanta (može biti neznatno do izrazito povećana). Ehokardiografija u slučaju PDA malih dimenzija pokazuje uredan nalaz. U slučaju većeg duktusa uz opterećenje lijevog atrija i ventrikula raste i njihov volumen. U tu svrhu rabi se omjer veličine lijevog atrija i aorte poznat kao LA:Ao omjer (4). Ehokardiografija uz dopler pokazuje uobičajeno sistoličko i/ili dijastoličko retrogradno turbulentno strujanje krvi u pulmonalnoj arteriji, odnosno retrogradno strujanje u aorti tijekom dijastole (4). Klinički nalaz upotpunjen navedenim dijagnostičkim pretragama obično je dovoljan za postavljanje dijagnoze izoliranog PDA te invazivna dijagnostika nije potrebna (4). Bez obzira na to radi li se o previdu PDA ili izostanku njegova zatvaranja na primjenu indometacina ili ibuprofena unutar prvih deset dana nakon rođenja, njegovo postojanje (makar bio i najmanjeg promjera) uzrokuje hemodinamsko opterećenje te opasnost od razvoja bakterijskog endokarditisa i treba ga zatvoriti.
Terapijski pristup obuhvaća konzervativne metode liječenja (medikamentno zatvaranje nesteroidnim protuupalnim lijekovima) te invazivno, operativno zatvaranje tijekom invazivne dijagnostike (transkateterska okluzija), odnosno zatvaranje klasičnim kirurškim ili torakoskopskim zahvatom (2, 4). Današnje studije pokazuju izrazitu djelotvornost nesteroidnih protuupalnih lijekova na zatvaranje PDA kao što su ibuprofen i indometacin ako se primijene drugog do desetog dana nakon rođenja (5). Indometacin se primjenjuje tri uzastopna dana u dvije dnevne doze od 0,2 mg/kg (12-satni interval među dozama), dok je doza ibuprofena 10 mg/kg u jednoj dnevnoj dozi prvog dana, odnosno 5 mg/kg, 24 i 48 sati nakon prve doze. Nepoželjne pojave vezane uz terapiju indometacinom uključuju hemodinamske poremećaje bubrega i mozga. Sudeći po rezultatima na eksperimentalnom modelu, ibuprofen pokazuje jednaku djelotvornost uz znatno manje nuspojava kao što su porast kreatinina u serumu i smanjenje glomerularne filtracije (5). U bolesnika s kombiniranom srčanom greškom ili u onih s atipičnim bilo kliničkim bilo ehokardiografskim i doplerskim nalazom indicirana je invazivna dijagnostika kateterizacijom. Kateterizacija srca pokaže normalan ili povišen tlak u desnom ventrikulu i plućnoj arteriji, opet u ovisnosti o veličini duktusa. Prisutnost oksigenirane krvi u pulmonalnoj arteriji uvijek je dokazom lijevo-desnog šanta. Prikaz plućne arterije nakon primjene kontrasta u ascendentnu aortu definitivna je potvrda PDA (4). Uz navedenu dijagnostičku vrijednost kateterizacije srca, u naše je bolesnice njezina primjena imala i terapeutsku ulogu. Porstmann (1967.) i Rashkind (1979.) uveli su tehniku transkateterske okluzije Botallijeva duktusa (6), a teflonski čep, okluzijski kišobran, odnosno intravaskularne spirale koje se danas rabe, razvijeni su na osnovi njihova modela. Primjenom transkateterske okluzije izbjegavaju se poznati rizici kirurškog zahvata koji uključuje klasičnu torakotomiju s ligaturom duktusa (4, 7, 8). U novije se vrijeme pored navedenog navodi zatvaranje PDA torakoskopskim zahvatom. Laborde je 1993. godine opisao zatvaranje PDA torakoskopskim videoasistiranim zahvatom (video-assisted thoracoscopic surgery - VATS) (9) koji se sastoji u okluziji duktusa dvjema titanskim spojnicama (10, 11). Torakoskopijom se izbjegava torakotomija te su rizici zahvata minimalni, a uspjeh zatvaranja PDA metodom VTSA iznosi 95,6% (12).
ZAKLJUČAK
Pored već uobičajene primjene protuupalnih nesteroidnih lijekova (indometacin, ibuprofen) za medikamentno zatvaranje PDA, novim metodama zatvaranja teflonskim čepom, metalnom spiralom ili kišobranom izbjegava se torakotomija čime su i rizici prisutni kod klasičnoga kirurškog zahvata svedeni na minimum.
Kategorija: Prikaz bolesnika
Broj: Vol. 43, No 3, srpanj - rujan 1999
Autori: V. Ahel, S. Kilvain, V. Rožmanić, M. Carminati
Referenca rada:
DOI: