Limfatičke malformacije

Limfatičke malformacije su abnormalne cistične dilatacije limfatičkih žila. Prisutne su pri rođenju no često se mogu otkriti tek u kasnijoj životnoj dobi. Jednostavne limfatičke malformacije su ograničene na pojedine anatomske regije dok kompleksnim malfor- macijama smatramo difuzne abnormalnosti koje mogu zahvatiti cijeli organizam. Jednostavne limfatičke malformacije se dijele na makrocistične (ciste ≥1cm) i mikrocistične (ciste <1cm). Po ISSVA klasifikaciji iz 2015. se napušta termin limfangiom i uvodi se termin limfatičke malformacije čime se želi jasno naznačiti da se ne radi o tumorskoj tvorbi. Klinički tijek je karakteriziran dugačkim asimp- tomatskim razdobljima s kratkotrajnim upalnim ili infektivnim epizodama te epizodama intracističnog krvarenja. Dijagnoza se kod voluminoznih promjena može postaviti na prijelazu iz drugog u treći trimestar trudnoće ultrazvučnim pregledom ili fetalnom ma- gnetnom rezonancom. Ultrazvuk i magnetna rezonanca su dijagnostičke metoda izbora i u postpartalnom razdoblju. Svrha liječe- nja nije kompletno uklanjanje tvorbe, već ograničavanje simptoma u mjeri kojom bi se očuvala funkcionalnost i omogućio primje- ren izgled. Metode liječenja su ekspektativna metoda kod asimptomatskih promjena, sklerozacija, kirurška resekcija, medikamentozno liječenje, lasersko liječenje te mjere fizikalne terapije.Kad nema životno ugrožavajuće opstrukcije dišnih puteva, sklerozacija je metoda izbora. Bleomicin kao sklerozacijsko sredstvo omogućava dobre rezultate uz blage nuspojave. Terapija siroli- musom (rapamicinom) u velikom postotku omogućava redukciju tvorbe, ali je važno pratiti moguće nuspojave.
Ključne riječi: LimfatičkE maLfoRmaCijE; LimfanGiom; DjECa; skLERozaCija; RaPamiCin; siRoLimus
Kategorija: Pregled
Broj: Vol. 68, No 3, srpanj-rujan 2024
Autori: Rok Kralj, Danijel Cvetko, Ana Tripalo Batoš, Tomislav Baudoin, Elvira Kereković, Nada Rajačić, Jasminka Stepan Giljević, Stjepan Višnjić
Referenca rada: Paediatr Croat. 2024;68:155-63
DOI: http://dx.doi.org/10.13112/PC.2024.26

Opširnije