|
Dijagnoza, liječenje i ishod liječenja teratoma u novorođenčadi i
manje djece: multiinstitucionalno istraživanje
Cilj: Teratomi, najučestaliji tumori u novorođenčadi, javljaju se
u 1 na 20 000 do 30 000 živorođene novorođenčadi. Ovo je istraživanje
osmišljeno da bi se ispitali učinici liječenja na long-term ishod
u novorođenčadi i manje djece.
Metode: Provedena je retrospektivna analiza novorođenčadi i manje
djece s teratomima liječene od 1972. do 1997. godine u 17 dječjih
bolnica u Sjedinjenim Državama.
Rezultati: Teratomi, najučestalija neoplazma u novorođenčadi i manje
djece, čime više od 40% svih solidnih tumora zamijećenih u ovim dobnim
skupinama. U ovom istraživanju zbog teratoma je liječeno 158-ero djece.
Prevladavala je sakrokokcigealna lokalizacija tumora sa 131 (84%)
bolesnikom. Sakrokokcigealni teratomi (SCT) dijagnosticirani se prenatalno
u 33, za poroda u 82, a kasnije u ranom djetinjstvu u 16 bolesnika.
Bilo je 97 djevojčica i 34 dječaka. Kod prvog viđenja, 70% SCT bli
su zreli teratomi, 20% nezreli, a u 10% slučajeva radilo se o tumorima
endodermalnog sinusa (EST). Praćenje je u najvećem broju slučajeva
trajalo 7 godina. Pet posto djece umrlo je u perioperativnom razdoblju.
U devet bolesnika (10%) u kojih je ustanovljen zreli oblik SCT, razvila
se recidivna bolest; u 2 se radilo o lokalnom recidivu zrelog tumora,
dok je u 7 bila riječ o EST. Jedno dijete s nezrelim teratomom imalo
je lokalni recidiv bolesti. Sedam od 13-ero djece s EST bilo je bez
znakova bolesti poslije kemoterapije (CTX), a 6 nije primalo adjuvantnu
CTX. Dvoje od tih 6 javilo se s metastazama unutar 1 godine od operacije,
ali su izliječeni kemoterapijom (bleomicin, etopozid, vinblastin,
cisplatin). Cervikofacijalni teratomi dijagnosticirani su u 21 (13%)
bolesnika. Petnaestero novorođenčadi imalo je cervikalni teratom,
a 6-ero manje djece javlja se s orofacijalnom lokalizacijom teratoma.
U ovoj je grupi bilo 12 dječaka i 9 djevojčica. Dijagnostički prenatalni
ultrazvuk učinjen je u 8 slučajeva. Opstrukcja dišnih putova vitalno
je ugrožavala 8-ero (38%) djece u ranom postnatalnom razdoblju. Tri
su novorođenčeta umrla u rađaonici prije uspostave disanja. Dva druga
djeteta preživjela su samo nakon hitne traheotomije koju je učinio
dječji kirurg u rađaonici. Ostala tri djeteta uspješno su intubirana,
od čega jedno nakon pretrpljenog hipoksičnog kardijalnog aresta. U
18-ero djece primarni je tumor ekscidiran. Nakon resekcije tumora
2 su bolesnika imala znakove jednostrane rekurentne ozljede laringalnog
živca, a u 2 je bolesnika bila potrebna supstitucija hormona štitnjače.
Patohistološki nalazi su pokazali 8 zrelih i 7 nezrelih teratoma.
Četiri djeteta (18%) imala su jasne maligne lezije. Plućne metastaze
nađene su u 2-je djece, što je bilo uzrokom smrti u 1 bolesnika u
dobi od 6 mjeseci. Ukupno preživljenje bilo je 77% s najčešćim praćenjem
do 6 godina (razmjer od 2 do 16 godina). Dvanaest od 17 (70%) preživjelih
bolesnika imalo je odličan funkcionalni i estetski ishod, a u 4-ero
je djece zamijećen različiti stupanj zaostajanja u razvoju i mentalne
retardacije. Hipoksija pri porodu svakako je pridonijela tim problemima
u 2 bolesnika. Dijagnosticirana su i 4 retroperitonealna i 2 medijastinalna
teratoma i sva su djece preživjela kirurško liječenje. Više na engleskom jeziku
Autori: Richard. G. Azizkhan, F. J. Rescorla, G. M. Haase, H. Applebaum, P.
W. Dillon, A. G. Coran, R. S. Sawin,
P. A. King, D. R. King, D. S. Hodge
|