Kongenitalni megakolon dugog aganglionarnog odsječka velik je problem u liječenju i konzervativnom i/ili kirurškom. Konzervativno
liječenje tih bolesnika bez kirurške terapije nije davalo zadovoljavajuće rezultate. Ovim se prikazom želi pokazati kako djelomič
na resekcija debelog crijeva s očuvanim cekumom i valvulom Bauchini te anastomozom cekuma i rektuma može biti metoda izbora.
Uvjet za tu vrstu operativnog zahvata je prisutnost ganglijskih stanica u području cekuma. U Klinici za dječje bolesti u Zagrebu
imali smo dva slučaja koja su liječena ovom metodom. U kliničkom nalazu svih bolesnika dominirala je velika dilatacija ganglionarnog
crijeva. Obavljena obrada upućivala je na kongenitalni megakolon dugog odsječka te se indicirao operativni zahvat. Učinjen
je anus praeter u području debelog crijeva, i to u visini uzlaznog debelog crijeva. Drugi operativni zahvat je učinjen nakon godine
dana od prve operacije. Kod druge operacije obavljene su resekcija debelog crijeva sve do cekuma i anastomoza cekuma i
završnog crijeva. Postoperativni tijek je u oba slučaja protekao bez komplikacija. Rane su zacijeljele uredno. Digitorektalnim pregledom
palpirala se uredno široka anstomoza. Djeca su imala 1-2 stolice na dan. Nakon 6 mjeseci učinjene su kontrolne irigografije
koje su pokazale da postoji uredno punjenje završnog crijeva i povrat kontrasta u tanko crijevo bez znakova stenoze. Zdravstveno
stanje djece je uredno, uredno se razvijaju i rastu, nema zastoja stolice i dijeta nije potrebna. Postoperativni tijek, zdravstveno stanje
djece te kliničke pretrage pokazuju da je naša operativna metoda bila uspješna.
Kongenitalni megakolon (Hirschsprungova
bolest) dilatacija je ganglionarnog
crijeva s postupnim ili naglo izra-
ženim prijelazom prema normalno širokom
crijevu, ali bez ganglijskih stanica.
Osnovni poremećaj u kongenitalnom megakolonu
je odsutnost ganglijskih stanica
u mišićnom sloju i sloju ispod sluznice,
uz povećanje broja nervnih niti (1). Kongenitalni
megakolon dugog odsječka vrlo
je težak i složen terapeutski problem (2,
3). U želji da sačuvamo cekum, valvulu
Bauchini i distalni dio ileuma, odlučili
smo se za operativni zahvat po Wangesteenu
(4).
Rektum se resecira poprečno nisko u
zdjelici ispod peritonealnog nabora, a u
području cekuma se resecira uzlazni dio
debelog crijeva oko 4 cm od ileocekalne
valvule (slika 1). Cekum smo oslobodili u
cijelosti, pazeći na cirkulaciju (5). Obavili
smo i tipičnu operaciju crvuljka. Cekum
smo okrenuli u medijalnu crtu i rotirali u
obrnutom smjeru od kazaljke na satu (slika
2). Cekum i zadnje crijevo spojili smo
u području zdjelice (slika 3). Tanko crijevo
je također zarotirano u središnju crtu
zajedno s rotacijom cekuma.
PRIKAZ PACIJENATA
Trogodišnji dječak E.L. imao je kronič
ni zatvor od prvih 6 mjeseci života.
Razdoblje između dviju stolica bio je sve
duži da bi na posljetku iznosio od 7 do 14
dana. Stolicu je na kraju mogao imati
samo uz klizme. Tek mu je bio uvijek slab
pa dječak nije napredovao kao druga djeca
njegove dobi. Bio je slabokrvan uz blijede
sluznice. U trbuhu su se mogle napipati
tvrde mase koje su bile u medijalnoj
crti i lijevo. U jednom navratu je imao sve
znakove akutne kirurške bolesti (ileus) pa
je učinjena eksplorativna laparotomija.
Obavljena je medijalna laparotomija i
pronađeno je debelo crijevo koje je bilo
normalne širine sve do početnog dijela
uzlaznog debelog crijeva. U tom je dijelu
dolazilo do jakog proširenja koje se širilo
i prema tankom crijevu. U području uzlaznog
debelog crijeva učinio se anus praeter
sa dva otvora te je uzeta biopsija crijeva
na nekoliko mjesta (na dva mjesta u
području cekuma i distalnog dijela ileuma).
Nalaz PHD govorio je o nazočnosti
ganglijskih stanica u području cekuma i
proksimalnije. Godinu dana nakon ove
operacije dječak je ponovo hospitaliziran u
dobrom općem stanju. Tek mu je bio dobar,
tjelesna masa je odgovarala dobi. Stolica
je kroz anus preter bila redovita. Irigografijom
kroz anus preter našli smo suženo
debelo crijevo prema anusu, a prema cekumu
normalnu širinu debelog crijeva.
Dvomjesečna djevojčica S.I. primljena
je u bolnicu sa znacima ileusa. Učinjena
je laparotomija i našao se normalan izgled
rektuma i debelog crijeva sve do polovine
uzlaznog dijela debelog crijeva. Iznad
tog dijela bila je jaka dilatacija. Uzeta
je biopsija debelog crijeva na nekoliko
mjesta. Ganglijske stanice su pronađene
samo u proširenom dijelu, dok ih u crijevu
normalne širine nije bilo. U području
uzlaznog dijela debelog crijeva učinjen je
anus preter. Postoperativni je tijek bio
uredan, s urednim stolicama, dobrim tekom
i porastom tjelesne mase. Nakon godine
dana učinjena je irigografija kroz
anus preter: distalni dio debelog crijeva je
bio normalne širine, ali bez normalne peristaltike.
Dio između anusa pretera i cekuma
bio je normalne širine uz prolaz
kontrasta u tanko crijevo.
METODA LIJEČENJA
Godinu dana nakon prvog operativnog
zahvata odlučili smo učiniti konačan zahvat
u liječenju djece. Obavili smo medijalnu
laparotomiju, oslobodili anus preter
i učinili tipičnu resekciju kolona. Rektum
je reseciran poprečno nisko u zdjelici
ispod peritonealnog nabora, u području
cekuma resecirao se uzlazni dio debelog
crijeva oko 4 cm od ileocekalne valvule.
Cekum smo oslobodili u cijelosti, pazeći
na cirkulaciju. Učinili smo i tipičnu operaciju
crvuljka. Cekum i zadnje crijevo
spojili smo u području zdjelice. Cekum
smo okrenuli u medijalnu crtu i rotirali u
obrnutom smjeru od kazaljke na satu.
Tanko crijevo je također zarotirano u središ
nju crtu zajedno s rotacijom cekuma.
Obje su operacije prošle bez većih komplikacija.
Postoperativni tijek, za kojeg
smo pet dana davali antibiotik, protjecao
je uredno. Rane su uredno zacijeljele.
Djeca su imala 1-3 stolice na dan (6). Digitorektalnim
pregledom nisu se našle
stenoze ili bilo kakve druge anomalije u
području anastomoze. Šest mjeseci nakon
operativnog zahvata učinili smo irigografiju
koja je pokazala uredno punjenje rektuma,
cekuma i tankog crijeva. Znakova
za stenozu anastomoze nije bilo.
Dječak je bio pod kontrolom 8 godina
i nije imao nikakvih komplikacija. Opće
stanje mu je dobro, uredno napreduje, stolica
je redovita i nije ni na kakvoj dijeti.
Daljnje kontrole više nisu potrebne (7, 8).
Djevojčica je pod našom kontrolom tri
godine, općeg dobrog stanja te primjereno
razvijena za svoju dob. Stolica i tek su
joj uredni (7, 8).
RASPRAVA
Djelomičnu resekciju debelog crijeva
s anastomozom između slijepog crijeva i
rektuma kao metodu je prvi put 1955. godine
primijenio W a n g e n s t e e n . U
našim slučajevima tu smo metodu primijenili
zato jer smo željeli sačuvati terminalni
ileum i ileocekalnu valvulu pri rje-
šavanju kongenitalnog megakolona dugog
odsječka. Smatrali smo da je to dobra
metoda koja se pomalo već zaboravila.
Operacija se može izvesti kad je dokazano
da u području cekuma postoje uredne
ganglijske stanice. Cekum se rotira u
smjeru koji je obrnut smjeru kazaljke na
satu i ta rotacija prati embrionalnu rotaciju
i na taj se način onemogućava rotacija
mezenterija. Tom rotacijom ileocekalna
arterija te terminalni ileum nisu zarotirani,
a cekum dolazi izravno na rektum.
Kako smo sačuvali terminalni ileum,
ostao je sačuvan i resorptivni dio crijeva,
a cekum služi kao rezervoar za stolicu
umjesto rektuma i sigme (9, 10, 11).
Ova je metoda uspješna u liječenju dugog
segmenta kongenitalnog megakolona,
uz uvjet da cekum nije zahvaćen bolešću i
da ima uredne ganglijske stanice (7).
LITERATURA
1. Jasoni V, Martucciello. Total colonic aganglionosis.
Semin Pediatr Surg 1998;7:174-80.
2. Bichler SW, Harrison MW, Campbell TJ, Campbell
JR. Long segment Hirschsprung disease. Arch
Surg 1992;127:1047-51.
3. Dodero P, Magillo P, Scarsi PL. Total colectomy
and straight ileo anal Soave endorectal pull-trough:
personal experience with 42 cases. Eur J Ped Surg
2001;11:319-23.
4. Najibi S, Frykberg ER. Owen Wangensteen.A
surgical legend and the father of modern management
of intestinal obstruction(1898-1981). Digestive
Surgery 2000;17:653-7.
5. Singh Sj, Croaker GD, Manglick P, Wong CL,
Cass D. Hirschsprung disease: The australian Pediatric
Surveillance Unit’s experience. Pediatr Surg
Int 2003;19:247-50.
6. Zaslavsky C, Loening-Baucke V. Anorectal manometric
evaluation of children and adolescents
postsurgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr
Surg 2003;19:247-50.
7. Davenport M. Long term results of surgical treatment
in infants with total colonic aganglionosis. J
Pediatr Surg 1995;30:901-5.
8. Azzis O, Fremond B, Dabadie A, Jouan J, Bracq
H. Total colonic form of Hirschsprung disease.
Treatment and follow –up in 16 cases. Chirurgie
1996;121:225-9.
9. Ikawa H, Masayama H, Hirakayashi T, Endo M.
More than 10 years follow-up to total colonic
aganglionosis-severe iron deficiency anemia and
growth retardation. J Pediatr Surg 1998;32:1537-41.
10. Fonkalsrud EW, Thakur A, Beanes S. Ileoanal
pauch procedures in children. J Pediatr Surg 2001;
36:1689-92.
11. Sauer H, Fasching G. Preservation of the
ileocecal valve and right colon in total colonic
aganglionosis. J Pediatr Surg 1993;28:1640-3.
